Капиллярная мальформация или ангиодисплазия – это один из пороков развития сосудистой системы, при котором формируется сеть патологически измененных капилляров. Они могут располагаться в верхних или глубоких слоях дермы. Сливаясь и просвечивая через кожу, они образуют бесформенные дефекты. Цвет варьируется от светло-розового до темно-бордового и даже фиолетового. Народное название патологии – винные пятна, так как внешне дефекты похожи на пролитый случайным образом напиток. Термин «пламенеющий невус» считается устаревшим.
В большинстве случаев капиллярная ангиодисплазия является врожденным пороком. Чаще всего невус располагается на лице, шее, волосистой части головы, затылке, то есть на верхней половине тела, но иногда встречается на животе внизу, в промежности и на ногах. Новорожденные малыши появляются на свет уже с пятном, которое увеличивается в размерах пропорционально росту. Самостоятельно дефект никогда не регрессирует.
Специалисты отмечают, что различий по половому признаку среди пациентов нет, а частота встречаемости патологии выше у представителей европеоидной расы. В целом, сосудистые ангиодисплазии встречаются редко – не более, чем в 2% случаев от общего числа родившихся детей.
Код по МКБ-10: Q27.8 (Другие уточненные врожденные аномалии системы периферических сосудов).
Клинические признаки
Капиллярная ангиодисплазия на ранних этапах представляет собой плоское пятно светло-розового цвета. Если пристально его рассмотреть, можно увидеть, что дефект состоит из отдельных сосудистых веток. Пятна имеют разные размеры: от маленькой еле заметной крапинки, напоминающей пузырек, до обширных окрашенных участков, занимающих половину и более лица, шеи, головы. Четкой формы нет, невус может быть округлым, треугольным, напоминать географическую карту и т.п.
По мере роста ребенка дефект увеличивается, темнеет, становясь ярко-красным или багровым. У взрослых пациентов пятна могут иметь сине-фиолетовую окраску. С взрослением меняется структура невуса. Сосудистая сетка, из которой он состоит, уплотняется, из-за чего бляшка начинает возвышаться над поверхностью здоровой кожи. Отдельные ветки капилляров сливаются между собой. При выраженных размерах пятна в более взрослом возрасте может наблюдаться небольшая асимметрия лица.
Зуд, жжение, боль и другие неприятные симптомы отсутствуют. Изолированный дефект никак не мешает ребенку развиваться физически или умственно. Если пятно расположено на лице, шее, открытом участке груди, то оно становится существенным эстетическим недостатком.
Если пламенеющий невус сочетается с другими сосудистыми аномалиями или врожденными синдромами, то симптоматика дополняется соответствующими признаками. При синдроме Стерджа-Вебера пятно обычно локализуется в области расположения тройничных нервов. Могут наблюдаться множественные ангиомы, гемангиомы на теле, отдельные участки гипо- и гиперпигментации. Ребенок страдает от судорожных синдромов, может сформироваться глаукома, у ряда пациентов отмечается задержка общего физического и умственного развития.
При синдроме Клипелля-Треноне винные пятна располагаются на нижних конечностях и сочетаются с варикозным расширением вен, гипертрофическими изменениями мягких тканей и костных структур.
Классификация
На сегодняшний день разработано несколько вариантов классификации пороков сосудистой системы, но ни одна из них не отображает полный характер разнообразия патологических структур. На практике наиболее часто используется классификация, в которой основным критерием является тип кровоснабжения дефекта: артериальный, венозный, капиллярный, лимфатический или комплексный.
Учитывая размеры, выделяют две формы заболевания:
- локальную (ограниченную);
- диффузную (инфильтративную).
В зависимости от того, является ли винное пятно единственной проблемой или сочетается с другими нарушениями, специалисты различают три типа патологии:
- простой – когда сосудистый невус формируется изолированно и самостоятельно;
- смешанный – когда винные пятна сочетаются с другими вариантами сосудистых аномалий;
- возникший в составе врожденных синдромов, когда капиллярная мальформация является одним из признаков тяжелых генетических заболеваний.
По классификации 2014 года, разработанной Международным обществом изучения сосудистых аномалий, капиллярная ангиодисплазия относится к группе низкоростных сосудистых мальформаций наряду с телеангиоэктазиями и ангиокератомой.
Патогенез и причины развития
Механизм формирования невуса связан со случайной мутацией в определенных генах. Некоторые из них хорошо изучены, другие пока не установлены. Доказано, что наследственный фактор роли не играет. Почти всегда капиллярная мальформация возникает изолированно, но в некоторых случаях она является частью тяжелых врожденных синдромов, в частности Стерджа-Вебера, при котором происходит поражение мозговой оболочки, и Клиппеля-Треноне.
Причиной развития дефекта является нарушение закладки капиллярных сосудов в слоях кожи на разных этапах эмбрионогенеза. Считается, что провоцирующими факторами могут стать:
- эндокринные нарушения у будущей матери, в том числе гестационный сахарный диабет;
- перенесенные беременной женщиной и плодом острые инфекционные заболевания (корь, краснуха, ветряная оспа, гепатит, грипп, герпес, инфекционный мононуклеоз, токсоплазмоз и т.д.);
- негативное воздействие окружающей среды на будущего ребенка в период внутриутробного развития (радиация, химические вещества, выбросы от промышленных предприятий и т.д.);
- вредные привычки матери во время вынашивания ребенка (курение, систематическое распитие алкогольных напитков, употребление наркотических средств);
- хронические инфекционные заболевания мочевыделительной системы у беременной женщины.
Согласно одной из версий, винные невусы могут появляться у новорожденного ребенка, если по какой-то причине нет контакта между нервными окончаниями и стенками капилляров. Это приводит к переполнению сосудов, их расширению и образованию характерной сетки.
Иногда винные пятна являются приобретенной патологией и развиваются при жизни, причем произойти это может в любом возрасте. Предпосылками для этого являются:
- обморожение кожи;
- системное использование некоторых гормональных препаратов;
- метаболические расстройства;
- тяжелые травматические повреждения шейного и грудного отдела позвоночника;
- нерациональное применение гиполипидемических средств;
- перенесенные острые инфекционные заболевания тяжелого течения, особенно опоясывающий герпес.
Расширение капиллярной сетки и появление небольших дефектов по типу винного пятна могут произойти, если систематически травмировать кожу. Такое наблюдается у людей, которые самостоятельно пытаются избавиться от угревой болезни, слишком часто прибегают к механической чистке лица, бесконтрольно используют скрабы, пилинги и другие агрессивные косметические средства.
Осложнения
Поскольку капилляры увеличиваются по мере роста ребенка, в них постепенно усиливается кровоток. На фоне утолщения кожи в области пятна это приводит к застойным процессам, а активная циркуляция крови способствуют образованию новых сосудов. Они также растут и стимулируют кровообращение. В некотором роде получается замкнутый круг. В результате многократно повышается риск роста на поверхности винного пятна разных новообразований, включая злокачественные опухоли.
Если капиллярная ангиодисплазия локализуется на лице, имеет большой размер, это может привести к психоэмоциональным проблемам, так как у ребенка, а потом и взрослого человека, появляется чувство стеснения, неуверенности в себе. Обидные высказывания со стороны сверстников, взгляды посторонних людей и тому подобное могут спровоцировать депрессивные состояния, острые неврозы и психозы.
Диагностика
Предварительный диагноз устанавливается на основании осмотра пятна. Так как капиллярные мальформации имеют специфический внешний вид и особенности, их определение особых трудностей не представляет. В обязательном порядке собирается акушерский анамнез матери пациента, история семейных болезней, а также данные о протекании беременности, перенесенных во время нее инфекционных заболеваний и т.д. Выполняется дерматоскопия – визуальный осмотр кожи с помощью специального микроскопа.
В число дополнительных исследований входят:
- ультразвуковое обследование пораженного участка кожи с допплерометрией;
- компьютерная томография;
- магнитно-резонансная ангиография;
- пункционная биопсия тканей с пятна.
Все эти процедуры помогают определить глубину, на которой проходят поврежденные капилляры, выявить признаки распространения патологического процесса на нижележащие структуры, костные ткани и определить наличие сопутствующих сосудистых нарушений.
В сложных случаях проводятся генетические тесты, включая секвенирование генома. Пациентам также показан осмотр офтальмолога, невролога, хирурга, онколога.
Лечение
Существует несколько способов устранения капиллярной ангиодисплазии. Оптимальный метод выбирает лечащий врач с учетом возраста, показаний, возможных рисков и ряда других важных критериев для пациента.
Лазерное лечение
Считается наиболее эффективным и безопасным вариантом удаления винных пятен. Суть метода в том, что при воздействии лазерными лучами происходит нагрев верхних слоев сосуда, из-за чего присутствующие там эритроциты склеиваются. Это вызывает закрытие поврежденного капилляра и вывод его из системы кровоснабжения.
Основаниями для лазерного удаления являются любые винные пятна вне зависимости от размера и локализации. Важно лишь учитывать, что процедуру можно делать малышам, достигшим возраста 1 месяца. Оптимальным временем для лечения является период между 3 и 9 месяцами жизни ребенка, так как в более старшем возрасте дефект уплотнится и потребует больше внимания.
Противопоказаниями к процедуре у детей являются:
- недоношенность;
- низкая прибавка, недобор веса;
- острые инфекционные заболевания;
- подозрение на онкопатологии;
- любые другие дефекты в области пятна (порезы, ссадины, воспаления и т.д.).
Взрослым пациентам лечение лазером не проводится при обострении хронических патологий, во время ОРВИ и простуды, при склонности к рубцеванию кожи. Процедура при беременности и лактации, а также приеме антикоагулянтов, противопоказана.
В некоторых случаях после лазерного лечения капиллярных мальформаций развиваются осложнения. Они могут быть временными и необратимыми. К первой группе относятся краснота, отечность кожи в области обработки, легкое жжение. Они проходят самостоятельно в течение недели после процедуры или чуть дольше.
Необратимыми являются гиперпигментация и рубцы. Чтобы снизить вероятность таких изменений, важно внимательно относиться к врачебным инструкциям и строго следовать рекомендациям после лечения.
Результат терапии зависит не только размера дефекта, но и от правильной настройки лазера, от действий специалиста, выполняющего процедуру. Врач должен учесть количество, локализацию и распределение сосудов под кожей, цвет пятна, диаметр капилляров и другие важные нюансы.
Другие методы
Среди других методов борьбы с винными пятнами:
- IPL-терапия – воздействие импульсным светом;
- склерозирование – введение в сосуды специального склеивающего препарата, используется при сочетанных мальформациях;
- хирургическое удаление пораженного участка кожи с последующей пластикой – проводится крайне редко при обширных и сочетанных патологиях.
Консервативная терапия в отношении капиллярной ангиодисплазии не применяется ввиду неэффективности.
Профилактика и предупреждение рецидивов
Специфических превентивных мер не разработано, так как до конца механизм образования винных пятен не изучен. Женщинам во время беременности рекомендуется вести максимально здоровый образ жизни, не курить, избегать алкоголя и перегрева. При заражении инфекционными заболеваниями следует обращаться к специалистам и не принимать лекарственные средства любого типа без указания врача.
Что касается приобретенных форм патологии и рецидивов, то избежать их можно, если защищать кожу от повреждающих факторов. Рекомендуется не прибегать к механической чистке лица, беречься от травм, ушибов головы и шеи. Нельзя в самостоятельном порядке дома использовать агрессивные химические пилинги и очищающие абразивные скрабы для кожи. Кроме того, специалисты советуют защищаться от прямых солнечных лучей, не подвергаться чрезмерной инсоляции, в том числе при посещении соляриев.
