Мальформация

Мальформация является сосудистой патологией, отличающейся быстрой скоростью кровотока. Развивается патология в результате дефектов венозной, артериальной систем с последующим формированием прямых сообщений между сосудами. Мальформация встречается редко, располагаются висцерально, поверхностно. Болезнь проявляется в детском возрасте, у некоторых в период полового созревания. Мальформации никогда не рассасываются, не регрессирует.

Что такое мальформация

Артериовенозная мальформация (АВМ) — это врожденная аномалия сосудов, характеризующуюся прямым соединением между артериями и венами без промежуточной сети мелких капилляров. Обычно кровоток проходит от артерий через сеть капилляров, обеспечивая газообмен и доставку необходимых веществ тканям организма, после чего попадает обратно в вены. Но при наличии АВМ эта нормальная последовательность нарушается, что вызывает различные патологические изменения.

Симптомы

Клинические признаки артериовенозной мальформации зависят от локализации патологического очага. Патология характеризуется обширными проявлениями, которые могут быть представлены изменением цвета слизистых, кожных покровов. В большинстве случаев патология протекает бессимптомно и манифестирует кровоизлиянием. Такое характерно при средних, больших и гигантских мальформациях.

Разновидности

Мальформации сосудов бывают поверхностными и глубокими. В первом случае патологический процесс находится в коре головного мозга рядом с белым веществом. Глубокие мальформации локализуются в стволе мозга, желудочках, подкорковых ганглиях, извилинах. В зависимости от размера клубка мальформации могут быть:

По активности мальформации бывают активными и пассивными. Активные делятся на фистульные, которые формируются при тотальном разрушении капилляров, однако связь вена-артерия сохраняется, и смешанные, при которых капилляры не разрушаются.

Причины

Причины появления артериовенозных мальформаций до конца не изучены, однако считается, что они могут быть связаны с генетической предрасположенностью или возникать в результате случайных нарушений в развитии сосудов. Предрасполагающими факторами к развитию болезни могут быть:

Главной причиной врожденных артерио-венозных мальформаций являются генетические аномалии, такие как наследственная геморрагическая телеангиэктазия, синдром множественных гамартом, болезнь Паркса-Вебера, синдром Кобба, а также синдром Бонне-Дешама-Бланка.

Осложнения

Грозным осложнениям патологии выступает разрыв и кровотечение. Патология в запущенных случаях приводит к формированию трофических язв, дефициту крови в верхних и нижних конечностях. Это становится пусковым механизмом к формированию гангрены.

Постановка диагноза

Диагноз ставится на основании комплексного подхода. Сначала врач выслушивает жалобы пациента, задает уточняющие вопросы. Затем проводится физикальный осмотр, на котором обращают внимание на симметричность лица, нарушение жевания, глотания, обращают внимание на окраску кожи, слизистых. Врач пальпаторно определяет наличие пульсации в месте предполагаемой мальформации. Предлагается предварительно пройти комплекс диагностических мероприятий перед выполнением запланированного хирургического лечения под общей анестезией.

Инструментальная диагностика включает в себя:

1. Ультразвуковую допплерографию методом мониторирования.
2. Компьютерную капилляроскопию (при наличии поверхностных поражений сосудов у детей).
3. Видеоларингоскопия, эзофагогастроскопия, видеориноскопия (при локализации поражения сосудов в шее, крылочелюстном пространстве, гортаноглотки).
4. МРТ или компьютерная томография артерий внутри черепа и внечерепных сосудов головы.
5. Ангиография.

Если возникают сложности с постановкой точного диагноза, может понадобиться дополнительное мнение специалистов — невролога и нейрохирурга.

Лечение

Терапия проводится с учетом формы мальформации. Наиболее оптимальными вариантами терапии считаются хирургическое вмешательство, лазерная, радиочастотная абляция, рентгенэндоваскулярная окклюзия. В некоторых случаях прибегают к консервативным методам.

Терапевтическое лечение

Лечение артериовенозной мальформации консервативными методами предусматривает применение компрессионной терапии для конечностей, использование лекарственных препаратов, проведение физиотерапевтических процедур и регулярный врачебный контроль состояния пациента. При помощи препаратов врачи купируют симптоматику, но не устраняют причину.

Оперативное вмешательство

При подготовке к хирургическому вмешательству целесообразно провести тщательное обследование пациента с целью выявления возможных сопутствующих заболеваний внутренних органов (сердечно-сосудистая система, лёгочная патология, болезни почек, нарушения свертываемости крови). Врачи прибегают к следующим операциям:

• лечение лазером. Главным активным компонентом лазерного излучения выступает интенсивный световой пучок. Под воздействием высокоинтенсивного света ткани подвергаются тепловому воздействию, вследствие которого происходят различные трансформации — от свертывания (коагуляции), поверхностного повреждения (ожог) до глубокого разрушения тканей (обугливание, выпаривание). При лечении пациентов с сосудистыми патологиями используются разные типы лазеров: неодимовый лазер на основе граната, гольмиевый, углекислотный (СО2), паровые лазеры на основе меди («Яхрома-мед»), лазер на парах бромистого меди, александритовый и диодный лазер. Несмотря на разнообразие методик, сегодня наибольшей эффективностью отличается именно импульсный лазер на красителях;
• радиочастотная термоабляция. Этот метод подходит для артериовенозных мальформаций, расположенных в труднодоступных местах. Этот подход используется как самостоятельный метод терапии, так и в составе комплексного лечения. Манипуляция должна выполняться под контролем ультразвукового исследования для точной локализации зоны вмешательства. Радиочастотная аблация (РЧА) осуществляется трансдермально и/или трансслизистозно либо открытым способом;
• склерозирование. Этот способ не предполагает использование общей анестезии, кроме случаев, когда ребенку меньше шести лет. Процедура склерозирования может применяться самостоятельно либо являться частью комплексного терапевтического подхода;
• рентгенэндоваскулярная окклюзия. Метод РЭО целесообразно применять до операции у больных с мальформацией кровеносных сосудов, когда существует риск значительного кровоизлияния непосредственно во время хирургического вмешательства;
• стереотаксическое радиохирургическое удаление. Процедура предполагает однократное воздействие большой дозировки ионизирующего излучения непосредственно на патологический участок тела посредством высокоточной стереотаксической методики. Основная задача состоит в уничтожении либо блокировании активности данного участка.

Комбинированная терапия проводится если обнаружены значительные поражения сосудов с усиленным кровоснабжением, перед операцией рекомендуется провести цифровую субтракционную ангиографию совместно с эндоваскулярной эмболизацией питающих сосудов.

Реабилитация

Врач оценивает состояние пациента и составляет план реабилитации. После пройденного лечения рекомендуется проходить УЗИ каждые полгода. В период восстановления необходимы:

1. Массаж.
2. Кинезиотерапия.
3. Эрготерапия.
4. Механотерапия.

В период восстановления врачи назначают препараты, восстанавливающие когнитивные функции. Показана работа с психологами для поддержания позитивного настроя.